尿素回路（オルニチン回路）はどこにあるの？

尿素回路の反応は肝細胞の細胞質基質とミトコンドリアで行われる

尿素回路はタンパク質の代謝によって生じたアンモニアを無毒な尿素へと合成する回路です。

オルニチンとアンモニアを結合させてシトルリンを合成する反応はミトコンドリアのマトリックスで行われ、それ以外の反応は細胞質基質で行われます。オルニチンとシトルリンは特別な輸送系でマトリックスと細胞質基質を自由に行き来できます。

ミトコンドリアでアミノ酸からアミノ基を取ってアンモニアが作られる脱アミノ反応が起こるよ。アンモニアは有毒だからミトコンドリア内に留めてすぐに他の物質と結合させてしまうんだね。